文章導(dǎo)讀:原發(fā)性血小板增多癥是以巨核細胞系增殖為主的骨髓增生性疾患。屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多,且有功能不正常,又稱真性血小板增多癥或出血性血小板增多癥。
原發(fā)性血小板增多癥是以巨核細胞系增殖為主的骨髓增生性疾患。屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多,且有功能不正常,又稱真性血小板增多癥或出血性血小板增多癥。臨床有自發(fā)出血傾向及或有血栓形成,約半數(shù)病人有脾大。患者骨髓中巨核細胞系異常增生,幼稚巨核細胞增多,產(chǎn)生大量形態(tài)及功能異常的血小板并釋放至循環(huán)血液中,導(dǎo)致以出血和血栓形成為主要特征的臨床表現(xiàn)。
一、發(fā)病機理 :
血小板系血液中有形成分之一,具有粘附、聚集和釋放多種生物活性物質(zhì)(如ADP、ATP、5-羥色胺、兒茶酚胺、纖維蛋白原、β血栓球蛋白、多種酸性水解酶、血小板第3因子、血小板第4因子等)的功能,在保持血管內(nèi)皮層完整性和維持正常出凝血機制中起重要作用。此病是由于骨髓造血功能紊亂,無節(jié)制的過度增生復(fù)制血小板,導(dǎo)致外周血液中血小板明顯增多,達到一定程度后就會引起血液微循環(huán)減弱,血流減慢,血液瘀滯,由于機體的各個器官都需要血細胞附帶的氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)來維持自身的正常運轉(zhuǎn)。血液循環(huán)不暢后,就會引起各個器官和組織缺血、缺氧、功能下降。如心臟缺血、腦缺血等等,脾臟是維持體內(nèi)血小板平衡的重要器官,血液中過多的血小板會反射性引起脾臟功能亢進、破壞過多的血小板,以維持血小板的相對平衡,長期脾臟功能亢進,就會引起脾臟腫大、脾功能紊亂。如果骨髓病變得不到緩解繼續(xù)發(fā)展,一般10年到15年左右,大部分患者會出現(xiàn)造血功能衰竭、骨髓纖維化的轉(zhuǎn)變。一部分患者會轉(zhuǎn)為惡性白血病(尤其是JIK2基因陽性的患者)。中老年患者當(dāng)中,尤其是有高血壓、動脈硬化、冠心病的人群,容易引起血小板在血管內(nèi)聚集粘附形成血栓,導(dǎo)致血管堵塞,血管所供組織缺血、缺血、壞死。比如腦梗死。血栓脫落后形成栓子,進入各個臟器的小血管后出現(xiàn)堵塞,比如 腦血栓、心梗、下肢靜脈堵塞、肺栓塞等。此病很多患者由于長期服用抗凝血藥物,可出現(xiàn)出血性病變,如腦出血、內(nèi)臟大出血等。
二、臨床表現(xiàn) :
此病潛伏期長, 病程進展緩慢。潛伏期和發(fā)病早期,大部分患者無任何癥狀,常常是在體檢、或檢查其它疾病的時候順便查出來。根據(jù)我所長期的臨床病例總結(jié),患者最常見的癥狀歸結(jié)如下:
1、血液循環(huán)不暢,供血不足引起的癥狀:頭暈、頭痛、血壓增高、心慌、氣短、心率加快、身體疲乏,四肢疲乏無力、手腳麻木、手腳發(fā)麻發(fā)脹、肢體關(guān)鍵疼痛等;
2、機體內(nèi)環(huán)境紊亂引起的癥狀:失眠、多夢、急躁易怒、健忘、手腳發(fā)熱、口干口渴、大便干燥等;
3、血栓后遺癥引起的癥狀:偏癱(肢體一側(cè)運動障礙,不能正常活動走路)、語言障礙(說話結(jié)巴或不能說話)、視力障礙(視力模糊看不清物體、眼球歪斜,不能正視前方,不能正常運動)大小便失禁自己不能控制等;
4、疾病轉(zhuǎn)變引起的癥狀:嚴重貧血、出血、發(fā)燒等。
此外一部分患者會出血身體表面皮膚出現(xiàn)出血點。
三、臨床診斷:
血常規(guī):血小板正常值(100—300)×109/L。連續(xù)三次檢查,血小板高于500以上,就需要做進一步檢查來排除此病。
脾臟B超或彩超:中后期患者會出現(xiàn)不同程度的脾臟腫大。
骨髓穿刺:化驗骨髓觀察骨髓各系造血系統(tǒng)的造血情況和細胞比例。此檢查是確診原發(fā)性血小板增多癥最直觀,也是最準(zhǔn)確的檢查方法。
基因和染色體檢查:中后期97%的患者會出現(xiàn)JAK2V617F基因變異,是診斷此病的重要指標(biāo)。
在診斷本病時,應(yīng)注意排除“繼發(fā)性血小板增多癥”。血小板數(shù)量增多作為一種反應(yīng)可見于下述情況:多種感染和炎癥(如結(jié)核病、骨髓炎、慢性肺炎、淋病性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、肝硬變等);急性失血或溶血;缺鐵性貧血;多種腫瘤(如霍奇金氏病、惡性淋巴瘤等);外科手術(shù)(脾切除及其他手術(shù));藥物(長春新堿、腎上腺素等);某些生理因素(如運動、分娩等)。此類血小板增多稱為“繼發(fā)性血小板增多癥”。
四、常見治療 :
化學(xué)藥物或放射性核素,化療治療對于防止血細胞快速的增高,有很好的控制作用,但不能控制或緩解骨髓病態(tài)造血功能,所以停藥或減量后復(fù)發(fā)率非常高。
化療是近年來在血液病治療中司空見慣的治療方法。 但是化療藥物常常“是非不清”、“敵我不分”,在殺傷異常細胞的同時,也殺傷了人體正常細胞。長期采用對人體傷害是非常大的,帶來的副作用是大部分患者無法承受的,
常見副作用如下:
1、破壞血液的正常血細胞,主要表現(xiàn)是白細胞和紅細胞和血紅蛋白快速下降。更重要的是一旦引起骨髓抑制,病人就只能靠輸血維持生命了。
2、栓塞性靜脈炎,導(dǎo)致靜脈血管堵塞壞死。
3、可引起不同程度的肝臟功能損害,嚴重的會引起肝硬化、凝血機制障礙等。
4 、有些化療藥物對心血管系統(tǒng)有毒性作用,嚴重的可發(fā)生心力衰竭。
5 、對呼吸系統(tǒng)有毒性作用和不良反應(yīng)的化療藥物可引起急性化學(xué)性肺炎和慢性肺纖維化,甚至出現(xiàn)呼吸衰竭。
6 、泌尿系統(tǒng)的毒性作用和不良反應(yīng)表現(xiàn)有蛋白尿、少尿、無尿、血尿。嚴重的可導(dǎo)致急慢性腎炎、腎功能衰竭、尿毒癥等。
7 、某些藥物可影響生育,導(dǎo)致畸胎。
8 、脫發(fā)和皮膚的紅斑、皮疹和色素沉著。
9 、在化療的全身反應(yīng)中,要數(shù)消化系統(tǒng)的毒性作用和不良反應(yīng)最令患者煩惱,如惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉,以及口腔黏膜潰瘍、咽喉炎等。
靜脈放血:可在較短時間內(nèi)使血容量降至正常,癥狀減輕,減少出血及血栓形成機會。但臨床觀察頻繁放血會加速此病的發(fā)展,還會導(dǎo)致機體嚴重缺鐵等并發(fā)癥。
血小板單采術(shù):采用血細胞分離器將過多的血小板自血液中分離清除出去,可迅速減少血小板量,改善癥狀,常用于急性胃腸道出血的老年患者、分娩前、手術(shù)前準(zhǔn)備以及當(dāng)骨髓抑制性藥物不能奏效時,頻繁血小板單采會加速此病的發(fā)展。
干擾素治療:干擾素治療可以快速的降低血小板,但臨床反應(yīng)比較大,很多人難以長期堅持注射,干擾素常見的不良反應(yīng)為流感樣綜合征。表現(xiàn)有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、全身不適、肌肉痛、頭痛等,有時還可出現(xiàn)鼻塞、流涕、頭暈、尿急等,而以發(fā)熱最為常見。內(nèi)分泌、代謝紊亂,長期用藥者易發(fā)生甲狀腺功能障礙;另外還可引起雌激素水平下降、高密度脂蛋白膽固醇降低、甘油三酯升高、尿糖升高,偶見高血鉀、低血鈣等癥。
抗血小板聚集藥物如阿斯匹林、潘生丁等可預(yù)防血栓形成。當(dāng)發(fā)生血栓時,可用肝素或其他抗凝藥物治療。 長期服用抗凝藥物,有導(dǎo)致出血的可能,牙齦出血,鼻腔出血,皮膚黏膜出血,內(nèi)臟出血等。
五、預(yù)后:
本病患者如果能早期發(fā)現(xiàn),早期中醫(yī)治療,大部分患者都是可以阻斷病情進一步發(fā)展。可以和正常人一樣常年生活。疾病發(fā)展到后期,重要器官的出血或血栓形成是導(dǎo)致死亡的主要原因。部分病例可轉(zhuǎn)化為骨髓增生性疾患的其他類型如真性紅細胞增多癥,骨髓纖維化或慢性粒細胞白血病,并可發(fā)生慢性粒細胞白血病急性變或直接轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙粤<毎籽《劳觥?br>
http://www.xmlkdq.cn/xuexiaobanzengduo/3869.html以上內(nèi)容就是關(guān)于[原發(fā)性血小板增多癥概述] 的內(nèi)容分享;栗建華主任告訴大家,中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢。數(shù)十年來他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑,經(jīng)長期臨床研究,發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致,如放射線、化學(xué)藥品,農(nóng)藥、病毒、細菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。在大量臨床研究基礎(chǔ)上,他提出“邪毒傷腎”的理論,創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實固本”,以促進骨髓造血功能的治療方法,打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀點,對不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合,針對病因采取不同的治療方案,為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則,臨床上使病情得到了好轉(zhuǎn)。