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    骨髓增生異常綜合征的致病因素及機制

    來源:血液病知識  - 時間:2011-03-18 16:44:00

    文章導讀:骨髓增生異常綜合征(簡稱MDS),是由一個異常的造血干細胞衍生的惡性克隆發(fā)展起來的克隆性疾病。多數(shù)MDS易發(fā)展為急非淋白血病,少數(shù)演變成急性淋巴細胞白血病,因而一般認為多數(shù)MDS是髓系干細胞受累,少數(shù)發(fā)生于多能干細胞。

      骨髓增生異常綜合征(簡稱MDS),是由一個異常的造血干細胞衍生的惡性克隆發(fā)展起來的克隆性疾病。多數(shù)MDS易發(fā)展為急非淋白血病,少數(shù)演變成急性淋巴細胞白血病,因而一般認為多數(shù)MDS是髓系干細胞受累,少數(shù)發(fā)生于多能干細胞。其臨床主要癥狀為貧血,有時有出血或感染;外周全血細胞減少,或一系、兩系血細胞減少;骨髓多增生活躍或明顯活躍。本病在西醫(yī)方面的發(fā)展,請詳見下述。
      MDS患者是在致病因素作用下,引起患者造血干細胞損傷。
      MDS發(fā)病具有階段特性,可能與不同原癌基因和抑癌基因的變化有關。造血干細胞在不同的增生分化階段受不同的原癌基因和抑癌基因調控,這種調控是通過其表達產(chǎn)物如生長因子、細胞表面受體、酪氨酸激酶類、ATP、胞質蘇氨酸/絲氨酸類、核蛋白類等完成。
      這些表達產(chǎn)物按嚴格的程序直接參與細胞增生分化的各個生理步驟,如某一生理環(huán)節(jié)由于原癌基因或抑癌基因調控失常,會引起細胞增生分化的紊亂,導致MDS或其他疾病。
      在MDS發(fā)病初期某些有原癌基因或抑癌基因變化的造血干細胞雖然伴有自身增生分化功能的某種異常,但仍可長期處于相對穩(wěn)定階段,此時患者臨床病情穩(wěn)定,僅有輕度貧血,白細胞、血小板減少,當進一步進展惡化時,此克隆衍生而來的另一種伴有染色體畸變的亞克隆干細胞作為主要造血干細胞來代替造血。
      染色體畸變使這一干細胞有更明顯的增生分化異常,生成的各系不同階段血細胞常常不能分化成熟,中途凋亡比例增加,使外周血3系血細胞進一步減少,反饋刺激骨髓異常造血干細胞加強增生,形成骨髓過度增生伴有病態(tài)造血表現(xiàn)。
      過度增生的異??寺≡煅杉毎S袃煞N演變途徑:一為由于過度增生逐漸演變?yōu)樵煅芰λネ?,骨髓可轉為增生低下,臨床表現(xiàn)為造血功能衰竭,為半數(shù)以上MDS患者死亡原因。
      另一種演變?yōu)榧毙园籽?。由MDS轉變?yōu)榧毙园籽〈蠖酁榧毙运柘导毎园籽?,僅極少數(shù)為急性淋巴細胞白血病,化療效果差,常不易緩解,即使緩解,緩解期也短。

      http://www.xmlkdq.cn/gusuizengsheng/1036.html以上內容就是關于[骨髓增生異常綜合征的致病因素及機制] 的內容分享;栗建華主任告訴大家,中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢。數(shù)十年來他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑,經(jīng)長期臨床研究,發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致,如放射線、化學藥品,農(nóng)藥、病毒、細菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。在大量臨床研究基礎上,他提出“邪毒傷腎”的理論,創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實固本”,以促進骨髓造血功能的治療方法,打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀點,對不同疾病采取辨證辨病相結合,針對病因采取不同的治療方案,為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則,臨床上使病情得到了好轉。

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